Synonyme
Churg-Strauss-Syndrom, CSS
Es handelt sich um eine Vaskulitis der mittelgroßen Arterien und Venen mit Eosinophilie und allergischem Asthma bronchiale.
siehe auch
Vaskulitissyndrome
Typisch ist ein Auftreten der Erkrankung bei Patienten mit einer Asthma-Anamnese, meist im mittleren Alter, mit einer leichten Bevorzugung des männlichen Geschlechts.
Typisch ist die phasenweise Entwicklung der Symptome: Exazerbation der allergischen Grunderkrankung – ausgeprägte Eosinophilie – systemische Vaskulitis – unspezifische Allgemeinbefunde – Hautbefunde (Purpura, Petechien), Dyspnoe, Zeichen der peripheren Neuritis (meist Mononeuritis multiplex), Abdominalsymptome (Diarrhoe, Ischämie oder Infarkt) und typischerweise Herzinsuffizienz.
Deutlich seltener findet sich eine Glomerulonephritis. Selten, aber charakteristisch, sind eosinophile Granulome im Urogenitaltrakt.
1/3 der Patienten zeigt einen Herzbefall, wobei am häufigsten eine fibrosierende Myokarditis beider Ventrikel mit Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Perikarditis (exsudativ oder chronisch-konstriktiv) und valvulärer Herzkrankheit (meist Mitralklappe) zu finden ist.
Es besteht immer eine Bluteosinophilie und Erhöhung von IgE; oft finden sich pANCA.
Immunhistochemisch findet sich eine pauziimmune Vaskulitis.
Vital gefährlich ist der Herzbefall mit Beteiligung von Epikard, Myokard und Perikard.
Typisch sind das Auftreten von Fieber und Zeichen einer Systemerkrankung bei Patienten mit bekanntem Asthma.
Differentialdiagnostisch müssen parasitäre Erkrankungen, Medikamenten-Nebenwirkungen sowie ein hypereosinophiles Syndrom abgegrenzt werden.
Die Therapie besteht aus intravenösen Methylprednisolon-Stößen von 1g, gefolgt von Prednison (1mg/kg pro Tag) kombiniert mit Cyclophosphamid (2-4mg/kg pro Tag p.o.). Dadurch sind 7-Jahres-Überlebensraten von 80% möglich.
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