Synonyme
mikroskopische Polyangiitis, MPA
Es handelt sich um eine systemische Vaskulitis mit Befall kleiner Arteriolen und Kapillaren.
siehe auch
Vaskulitissyndrome
Am Anfang der Erkrankung stehen Fieber, Malaise oder Myalgien als unspezifische Allgemeinsymptome. Meist kommt es innerhalb eines Monats zu einer rasch progredienten Glomerulonephritis, wobei der Nierenbefund absolut ident wie bei der Wegener-Granulomatose ist. Die MPA unterscheidet sich von der Wegener-Granulmatose lediglich durch ihre extrarenalen Manifestationen.
Im Gegensatz zur klassischen PAN findet sich oft das Vollbild des pulmorenalen Syndroms, mit pulmonalen Hämorrhagien und einer Mortalität von 75%.
Andere extrarenale Befunde sind Myalgien und Arthralgien, Purpura, periphere Neuropathien sowie eine ZNS-Beteiligung.
Neben dem klinischen Bild findet sich in der Nierenbiopsie eine fokale segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis mit oder ohne extrakapilläre Proliferation (Halbmondbildung).
Differentialdiagnosen des Nierenbefundes sind die Lupusnephritis, Schönlein-Henoch-Purpura (Befall kleinerer Gefäße), Nephritis bei Polychondritis, die bakterielle Endokarditis sowie die Wegener-Granulomatose (Beteiligung der oberen Atemwege und granulomatöse Entzündung).
Unbehandelt findet sich meist ein fataler Verlauf; und selbst unter Behandlung zeigen 30% der Fälle einen sehr schweren Verlauf.
Zur Anwendung kommen Glucocorticoide (Prednison 1mg/kg pro Tag) und Cyclophosphamid (2-3mg/kg pro Tag) – mit einem 5-Jahres-Überleben zwischen 55 und 65%!
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