Synonyme
primäre Angiitis des zentralen Nervensystems, PACNS
Es handelt sich hierbei um das Auftreten einer isolierten Vaskulitis des ZNS, ohne vorliegende Grundkrankheit. Es findet sich eine granulomatöse Entzündung kleiner und mittlerer leptomeningealer und parenchymatöser Hirngefäße.
siehe auch
Vaskulitissyndrome
Es handelt sich um eine extrem seltene Erkrankung (nicht mehr als 100 publizierte Fälle). Männer scheinen minimal häufiger betroffen zu sein; eine Altersprädilektion liegt nicht vor.
Frühzeichen sind Kopfschmerzen, Verwirrung und neuropsychologische Veränderungen. Häufig finden sich fokale Ausfälle, Krampfanfälle und Hirnnervenbefall. Seltener sind auch Gefäße des Rückenmarks betroffen.
CT und MRT des Schädels dienen vor allem zum Ausschluß von Massenläsionen und Blutungen.
In der Angiographie finden sich bei klassischen Fällen abwechslungsreiche Verengungen und Erweiterungen von kleinen und mittelgroßkalibrigen intrakraniellen Gefäßen. Dabei können die Veränderungen generalisiert oder regional auftreten. Vor allem bei älteren Patienten ist eine Differenzierung zu arteriosklerotischen Läsionen schwierig. Ein normaler Angiographie-Befund schließt eine PACNS nicht aus (40% neg. Angiographie-Befunde bei pos. Biopsie)!
Mittels Liquorpunktion erfolgt der Ausschluss einer infektiösen Genese. Es findet sich meist eine Pleozytose mit erhöhtem Liquoreiweiß.
Zur endgültigen Diagnose ist meist eine Cortex- und Leptomeninx-Biopsie auf der nicht-dominanten Seite erforderlich, wobei aufgrund des fleckförmigen Befalls eine ausreichend große Probe gewonnen werden muss.
Unerkannt und unbehandelt kann diese Vaskulitis rasch zum Tod führen.
Die Diagnose ist äußerst schwierig, vor allem weil andere Zeichen einer Systemerkrankung fehlen. Zur diagnostischen Aufarbeitung gehören MRT und CT des Schädels sowie eine Liquoruntersuchung, Angiographie und meist auch Cortexbiopsien.
Die Differentialdiagnose umfasst ein breites Spektrum: Cogan-Syndrom, M. Behçet, SLE, PAN, APS und Sarkoidose sowie vor allem virale Erkrankungen wie HIV, Jakob-Creutzfeldt- und HIV-Virus-Infektionen.
Chronisch-progressiv verlaufende Fälle werden mit Glucocorticoiden und Cyclophosphamid, mehr akut und monophasisch verlaufende Fälle werden meist mit Glucocorticoiden alleine behandelt.
Calciumantagonisten dienen zur Therapie und Prophylaxe vasospastischer Komponenten.
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