Die eosinophile Polymyositis ist eine von vielen Manifestationsformen des Hypereosinophilen-Syndroms (HES). Dabei handelt es sich per definitionem um eine idiopathische entzündliche Multisystemerkrankung, die durch eine über mindestens 6 Monate bestehende Bluteosinophilie (> 1.500/µl) sowie multiple eosinophile Organinfiltrationen und Organfunktionsstörungen charakterisiert ist.
Die Prognose ist trotz adäquater Therapie ernst: die mittlere Überlebensdauer wird in der Literatur mit 9 Monaten angegeben; durchschnittlich 12% der Patienten leben länger als 3 Jahre.
Die eosinophile Polymyositis ähnelt klinisch der idiopathischen PM mit Auftreten von proximaler symmetrischer Muskelschwäche und Myalgien.
Es finden sich auch immer andere Symptome des HES: Anämie, Hypergammaglobulinämie, subunguale Petechien, Raynaud-Phänomen, Erythem und subkutane Ödeme, pulmonale Infiltrate und Pleuritis, kardiale Mitbeteiligung mit Arrhythmien, myo- und endokardialer Fibrose, Perikarditis; Polyneuropathie, Arthralgein, Gewichtsverlust und Fieber.
Kennzeichnend sind die Bluteosinophilie sowie eine Erhöhung der muskulären Serumenzyme und der BSG. Gelegentlich lassen sich auch Rheumafaktoren nachweisen.
In der Muskelbiopsie findet sich ein Muster wie bei der PM, wobei im entzündlichen Infiltrat die eosinophilen Granulozyten überwiegen.
Mittel der 1.Wahl sind Glukokortikoide in einer Dosierung von initial 1mg/kgKG. Bei ungenügender Wirksamkeit kommen verschiedene immunsuppressive Therapeutika zum Einsatz.
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