Es handelt sich hierbei um ein Krankheitsbild, das durch das gleichzeitige oder aufeinander folgende Auftreten einer destruierenden oder mutilierenden seronegativen Polyarthritis und (Haut-)Knötchen mit typischer Histologie gekennzeichnet ist.
Es handelt sich um ein extrem seltenes Krankheitsbild – weltweit wurden ca. 100 Fälle beschrieben. Frauen sind scheinbar 3-mal so häufig betroffen wie Männer.
Bezüglich der Ätiologie besteht noch keine Klarheit. Einerseits wird eine Zugehörigkeit zu den Lipidspeicherkrankheiten diskutiert; andererseits könnte es sich auch um einen Enzymdefekt handeln. In 25-28% der Fälle findet sich eine Koinzidenz mit malignen Tumoren.
Histologisch finden sich Granulome bestehend aus Histiozyten und vielkernigen Riesenzellen, deren Zytoplasmen große Mengen an PAS-positivem Material (bestehend aus Neutralfetten, Phospholipiden und Eisen) enthalten.
2 Symptome kennzeichnen das klinische Bild: eine symmetrische, seronegative, destruierend verlaufende Polyarthritis der Fingerendgelenke (in 20% findet sich ein mutilierender Verlauf) und Hautknoten mit einem Durchmesser von 2-10 mm, die zumeist im Bereich von Kopf und Hals, Armen, Händen und Oberkörper auftreten.
Andere Symptome sind Knoten im Bereich der Schleimhäute von Nase, Mund, Zunge und Zahnfleisch; gelegentlich besteht – histologisch – auch eine Beteiligung der inneren Organe und Knochen.
Allgemeinsymptome in Form von Fieber, Gewichtsverlust und Schwäche bestehen bei 25-50% der Betroffenen. Es kommen sowohl Spontanremissionen als auch progrediente Verläufe vor.
Unspezifische Laborveränderungen sind eine mäßig beschleunigte BSG sowie ein humorales Entzündungsprofil. Die Gelenksergüsse zeigen meist Zellzahlen zwischen 2.000 und 90.000/µl.
In den Röntgenuntersuchungen der betroffenen Gelenke finden sich symmetrische Usuren, ausgehend vom Gelenksrand und übergreifend auf die zentralen Anteile.
Bei leichteren Verläufen kommen NSAR zur Anwendung, sonst werden – mit wechselndem Erfolg – Glukokortikoide sowie Azathioprin oder Cyclophosphamid angewandt.
Trotz Therapie sind sowohl Arthritis als auch viszerale Manifestationen in der Regel progredient.
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