Synonyme
eosinophile Fasciitis, Shulman-Syndrom
Die 1974 erstmals beschriebene eosinophile Fasciitis ist charakterisiert durch eine breitflächige, subkutane Schwellung vorwiegend der Extremitäten, gefolgt von skleroseartigen Hautveränderungen – charakteristischerweise unter Aussparung der Finger -, Kontrakturen großer Gelenke sowie eine zumeist flüchtige Bluteosinophilie, Hypergammaglobulinämie und CRP-Erhöhung. Ein Raynaud-Phänomen und eine Beteiligung innerer Organe fehlen. Das Ansprechen auf eine Glukokortikoid-Therapie ist gut; außerdem findet man Spontanremissionen.
Die Hypergammaglobulinämie, die Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement im Gewebe sowie die Zusammensetzung der entzündlichen Infiltrate sprechen für humorale Entzündungsmechanismen.
Klinisch imponieren initial ödematöse Hautveränderungen, die später in ein Stadium der Peau d’Orange (geschrumpelte Oberfläche und bräunliche Verfärbung) sowie weiter in eine Induration übergehen. Des Weiteren findet sich eine eingezogene Venenzeichnung. Diese Veränderungen sind nur im Bereich der Extremitäten mit distaler Betonung anzutreffen, wobei bei der Hälfte der Patienten entweder nur die oberen oder nur die unteren Extremitäten, bei der anderen Hälfte obere und untere Extemitäten simultan betroffen sind.
Andere Symptome können Gelenkskontrakturen, eine teilweise erosive Arthritis sowie ein Carpaltunnelsyndrom sein.
Vor allem in Initialstadium finden sich eine meist nur flüchtige Bluteosinophilie, eine Hypergammaglobulinämie und eine CRP-Erhöhung. Gelegentlich ist auch eine Erhöhung der CK nachweisbar.
Mittels EMG lassen sich fast immer herdförmige, myopathische Veränderungen, teilweise mit pathologischer Spontanaktivität in Ruhe, nachweisen.
Diagnostisch beweisend ist die histologische Untersuchung einer en-bloc-Biopsie von Cutis, Subcutis, Faszie und Muskulatur mit den am meisten auffallenden Veränderungen im Bereich der Faszie und von dort Übergreifen auf Subcutis und Muskulatur. Epidermis und Corium sind mit Ausnahme einer gewissen Atrophie nicht betroffen. Im Initialstadium ist eine lebhafte entzündliche Reaktion auffallend, wobei sich die entzündlichen Infiltrate aus Lymphozyten, Histiozyten und in wechselndem Ausmaß eosinophilen Granulozyten zusammensetzen. Mit Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu einer massiven Verdickung der Faszie mit Anhäufung von kollagenem Bindegewebe.
In der Magnetresonanztomographie der betroffenen Extremitäten finden sich Signalerhöhungen der Faszien, was insbesondere zum Auffinden einer geeigneten Biopsiestelle sowie zur Verlaufskontrolle genützt werden kann.
Von Bedeutung sind das Eosinophilie-Myalgie-Snyndrom sowie das Toxic-oil-syndrome, wobei neben der Anamnese die Beteiligung innerer Organe und des Nervensystems wegweisend sind. Das Hypereosinophilen-Syndrom lässt sich durch die vielfältigen Organbeteiligungen ebenfalls leicht ausschließen.
Die progressive systemische Sklerose (Sklerodermie) kann relativ einfach durch die charakteristischen Hautveränderungen, das Raynaud-Phänomen, Teleangiektasien, digitale Ulcera sowie die Beteiligung des Gastrointestinal-Traktes abgegrenzt werden. In der Biopsie ist die fehlende Beteiligung der Faszien charakteristisch.
Mit Glukokortikoiden in einer initialen Dosierung von 40-60mg Prednisolon lässt sich meist sehr rasch eine Besserung erzielen; zur Vermeidung eines Rezidivs muss die Therapie über mindestens ein Jahr fortgesetzt werden. Bei ungenügender Wirksamkeit kommt additiv Chloroquin zum Einsatz. In seltenen Fällen muss eine weitere immunsuppressive Therapie, z.B: mit Azathioprin, zum Einsatz kommen.
Spontanremissionen wurden beschrieben.
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