intestinale Lipodystrophie

Der M. Whipple ist eine Multisystemerkrankung, gekennzeichnet durch progrediente Malabsorption, Diarrhoe und Gewichtsverlust, sowie weitere Zeichen des Multiorganbefalls - mit Polyserositis, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, ZNS-Beteiligung, Hyperpigmentierung und Fieber. Eine Gelenksbeteiligung findet sich als wahrscheinlich wichtigstes Begleitsymptom bereits im Frühstadium.
Er wird gemeinsam mit den Arthropathien bei chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen, den postenteritisch reaktiven Arthritiden und der Arthritis bei Zöliakie zu den enteropathischen Arthropathien gezählt.

Der M. Whipple ist eine überaus seltene Erkrankung, wobei aufgrund von untypischen Verlaufsformen eine hohe Zahl unerkannter Fälle vermutet werden muss. Männer sind 5- bis 10-mal häufiger betroffen als Frauen, und es findet sich ein bevorzugtes Auftreten in mittleren Altersstufen.

Es handelt sich um eine chronische Infektion mit dem Bakterium Tropheryma whippelii, welches im Jahre 2000 erstmals isoliert werden konnte.

Klinisch können Prodromalsymptome wie Arthritis/Arthralgien, Fieber, Myalgien, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Serositis und flüchtige Exantheme von Symptomen des floriden Stadiums unterschieden werden. Das Vollbild ist gekennzeichnet durch zunehmenden Gewichtsverlust bis hin zur Anorexie, Hypotonie und Schwäche, Malabsorption, abdominelle Schmerzen, Steatorrhoe und Hyperpigmentierungen. Unbehandelt entwickeln sich schwerste nutritive Mangelzustände, die auch letal enden können.
Die Gelenksbeschwerden gehen im Allgemeinen der intestinalen Symptomatik voraus. Charakteristischerweise finden sich flüchtige, wandernde Oligoarthritiden, die auch bei langjährigem Bestehen keine Progredienz aufweisen und schlecht auf Basistherapeutika ansprechen. Auch ein Befall des Achsenskeletts findet sich regelmäßig.

Man findet weitgehend unspezifische Befunde mit einer normozytären hypochromen Anämie, einer milden Leukozytose und einer Erhöhung der BSG.
Die Synovialflüssigkeit weist eine hohe Viskosität auf, und es besteht eine Leukozytose mit ‹berwiegen der mononukleären Zellen.

Die Röntgenuntersuchungen der betroffenen Gelenke zeigen - mit Ausnahme einer diskreten, gelenksnahen Osteoporose - keine Auffälligkeiten.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt bioptisch mittels jejunaler Saugbiopsie. Die Histologie zeigt PAS-positive Makrophagen; und mittels PCR können bakterielle 16sRNA oder spezifische Gene von T. whippelii nachgewiesen werden.

Insbesondere im Frühstadium, bei fehlender oder nur gering ausgeprägter intestinaler Symptomatik, kommen sämtliche entzündlichen Gelenkserkrankungen differentialdiagnostisch in Betracht.
Im Spätstadium muss eine Abgrenzung zu anderen konsumierenden Erkrankungen, insbesondere zu Lymphomen, erfolgen.

Nachgewiesene Infektionen sollten dem europäischen Whipple-Projekt gemeldet werden (contact@whippledisease.info).