Rheumanetz Österreich

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akutes febriles mukokutanes Lymphknoten-Syndrom

Synonym von

Kawasaki-Krankheit

Differentialdiagnose

Es handelt sich hierbei um eine akute Vaskulitis des Kleinkind-Alters mit einer charakteristischen Myokarditis und Koronararterien-Erkrankung mit Aneurysmen, Infarkten und Rhythmusstörungen.

siehe auch Vaskulitissyndrome

Schmerzursache

Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt; verschiedene epidemiologische Studien deuten auf eine infektiöse Genese bei genetischer Prädisposition hin. Möglicherweise handelt es sich um ein Superantigen, das die massive Aktivierung des Immunsystems verursacht (ähnlich wie beim "Toxic shock syndrome").

Klinik

Man findet einen plötzlichen Beginn mit hohem Fieber ohne Prodromalsymptome. Während der Dauer des Status febrilis (38-40∞) von 1-2 Wochen finden sich injizierte Konjunktiven, gerötete Lippen und Schleimhäute, und ein polymorphes Exanthem an Stamm und Extremitäten. Auffallend ist eine Rötung der Fußsohlen und Handflächen. Nach 2 Wochen kommt es zu einer Hautabschilferung ähnlich wie beim "Toxic shock syndrome".

Alternativen

Es finden ausgeprägte Zeichen einer Akute-Phase-Reaktion mit Leukozytose und BSG-Erhöhung.

Bildgebung

Echokardiographisch finden sich bei 40% aller Patienten innerhalb von 1-4 Wochen nach Krankheitsbeginn Koronararterienerweiterungen und Aneurysmen.
Diese Befunde können angiographisch bestätigt werden. Aneurysmen mit einem Durchmesser > 8mm bilden sich nicht mehr zurück.

Hilfsbefunde

Im EKG finden sich Verlängerungen des PQ- und QT-Intervalls, low voltage, Repolarisationsstörungen mit ST- und T-Veränderungen sowie Arrhythmien.

Begleiterkrankungen

Persistierende Aneurysmen haben ein hohes Risiko für Stenosen oder Verschlüsse.

Diagnostik

Da serologische Marker fehlen handelt es sich um eine rein klinische Diagnose.

Therapie

In der Akutphase kommen hochdosierte i.v.-Immunglobuline sowie Acetylsalicylsä‰ure (ASS) zum Einsatz. Weitere Möglichkeiten sind die perkutane transluminale Koronarangioplastie oder Lyse.
Bei persistierenden Aneurysmen besteht eine Indikation für die Langzeit-Gabe von ASS.
Selten sind eine aortokoronare Bypass-Operation oder eine Herztransplantation erforderlich.