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Inclusion Body Myositis

Die Einschlußkörpermyositis (IBM) gehört, ebenso wie Dermato- und Polymyositis, zu den idiopathischen Myositiden. Sie unterscheidet sich klinisch und histologisch von den beiden genannten. Lichtmikroskopisch finden sich charakteristische umrandete Vakuolen ("rimmed vacuoles"); elektronenmikroskopisch findet man die Namen-gebenden filamentösen Einschlüsse. In letzter Zeit werden auch die häufigen Ablagerungen von Amyloid als weiteres Charakteristikum beschrieben.
Man unterscheidet eine hereditäre Einschlußkörper-Myopathie (h-IBM) mit einer im Vordergrund stehenden degenerativen Komponente von der sporadischen IBM (s-IBM), die durch entzündliche Veränderungen charakterisiert wird. Bei der h-IBM wurden sowohl autosomal-dominante als auch autosomal-rezessive Fälle beschrieben. Der Erkrankungsbeginn ist meist früher (15. bis 40.Lebensjahr), und charakteristischerweise ist der M.quadrizeps nicht betroffen.
Die IBM manifestiert sich üblicherweise in der 5.-6. Lebensdekade. Da in aller Regel ein schleichender Krankheitsverlauf vorliegt, ist jedoch ein exakter Beginn der Erkrankung meist nicht erhebbar. Sie macht ca. 11-28% der idiopathischen Myositiden aus. Männer sind 3-mal häufiger betroffen als Frauen. Eine Assoziation mit Malignomen wurde bisher nicht beschrieben.
Die ƒtiologie der IBM ist nicht bekannt. In den Muskelbiopsien findet man endomysiale Infiltrate, die sich zu 70% aus T-Lymphozyten zusammensetzen, wobei es sich vor allem um CD8-positive T-Lymphozyten handelt. Die Muskelzellen exprimieren häufig MHC-I-Moleküle, die für die Antigen-Erkennung durch T-Lymphozyten notwendig sind. In bis zu 15% findet man gleichzeitig eine andere Autoimmunerkrankung. Neben der autoimmunen Komponente werden auch Virusinfekte vermutet; die These wird durch die ƒhnlichkeit der Einschlusskörper mit viralen Nukleokapsiden unterstützt.
Durch die geringere Wirksamkeit der immunsuppressiven Therapie werden auch degenerative Veränderungen diskutiert. Eine Theorie besagt, dass es sich initial um degenerative Prozesse handelt, die erst sekundär zu einer Entzündung führen.
Auch Mitochondriopathien wurden und werden immer wieder diskutiert. In der Umgebung der Vakuolen von IBM wurden immer wieder defekte Mitochondrien und auch "ragged red fibers" (entstehen durch Akkumulation abnormer Mitochondrien) gefunden. Vermutlich kommt es durch diesen Schaden der Mitochondrien zu einer Beeinträchtigung der Energiegewinnung mit in der Folge Zunahme der Muskelfaser-Degeneration.
Außerdem wurde eine Assoziation der IBM mit HLA-DR1 und insbesondere -DR3 gefunden. Auch wurden in letzter Zeit häufig Deletionen im Bereich der Komplement-kodierenden Gene, vor allem von C4a, gefunden.
Charakterstisch sind symmetrische, proximale, myatrophe Extremitätenparesen, die meist im Bereich der unteren Extremitäten beginnen, und im weiteren Verlauf die Arme und distalen Extremitäten betreffen. Durch den schleichenden Beginn der Erkrankung sind zumeist bei Diagnosestellung bereits Muskelatrophien vorhanden. Besonders häufig betroffen sind die Mm. quadrizeps femoris, iliopsoas, bizeps brachii, triceps brachii und die langen Fingerbeuger. Einen asymmetrischen Befall findet man bei 1/3 der Patienten; Schluckstörungen treten bei 30-40% auf, wobei diese meist auf eine Schwäche der krikopharyngealen Muskulatur zurückzuführen sind. Rumpf-, Atem- und mimische Muskulatur sind nur äußerst selten betroffen, die extraokulären Muskeln ausgespart. Myaglien werden lediglich von º der Patienten angegeben.
Assoziationen mit DM, PSS, Sjögren-Syndrom, RA, Immunthrombozytopenie, Sarkoidose und anderer Autoimmunerkrankungen finden sich bei ca. 15%.
Der Verlauf der IBM ist chronisch und sehr langsam.
Die CK ist nur meist nur gering bis mäßig (2- bis 10-fach) erhöht. Eine unspezifische Erhöhung der ANA findet man selten.
Mittels Magnetresonanztomographie lässt sich die relativ spezifische und selektive Beteiligung der Unterarm-Beugemuskulatur, vor allem des M. flexor digitorum profundus, nachweisen.
Im Elektromyogramm lassen sich myopathische Veränderungen mit zusätzlicher pathologischer Spontanaktivität nachweisen.
In der Muskelbiopsie findet man "rimmed vacuoles", intranukleäre und zytoplasmatische, filamentöse Einschlüsse sowie Amyloidablagerungen. Wichtig ist hierbei das Anfertigen von Gefrierschnitten, da diese Einschlüsse durch die Paraffin-Einbettung mitunter herausgelöst werden. Relativ häufig finden sich auch "neurogene Veränderungen" in Form gruppierter Atrophien und hypertrophierter Muskelfasern. Eine entzündliche Komponente im Endomysium mit Invasion von Muskelzellen ist immer nachweisbar, meist aber deutlich geringer ausgeprägt als bei PM/DM.
Es kommen dabei die gleichen Krankheitsbilder wie bei PM und DM in Frage. Eine besondere Bedeutung kommt der distalen Myopathie Typ Welander, die autosomal-dominant vererbt wird, zu. Der klinische Verlauf hier ist jedoch deutlich protrahierter, und es fehlen charakteristischerweise proximale Muskelschwächen; auch sind die Fingerstrecker üblicherweise deutlicher betroffen als die Beugemuskeln. Die okulopharyngeale Muskeldystrophie unterscheidet sich bereits klinisch durch die Beteiligung anderer Muskelgruppen.

Charakteristisch für die IBM ist das fehlende bzw. geringe Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie, wobei hohe CK-Werte mit einem besseren Ansprechen zu korrelieren scheinen. Vollremissionen finden sich trotz Therapie fast nie.
Zur Anwendung kommen Glukokortikoide in Kombination mit Methotrexat und/oder Azathioprin. Auch intravenöse Immunglobuline werden angewandt; die Erfolge dabei sind jedoch ebenfalls nicht einheitlich.