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Wegener-Granulomatose

Synonyme

M. Wegener, WG

Es handelt sich um eine seltene Vaskulitisform, die vor allem bei Erwachsenen im mittleren Alter auftritt.

siehe auch Vaskulitissyndrome

Männer sind etwas häufiger betroffen.
Das volle Syndrom umfasst die Trias nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis des oberen Respirationstraktes - der Lunge - fokale segmentale nekrotisierende Glomerulonephritis. Limitierte Syndrome betreffen meist nur den oberen Respirationstrakt.
Seltener sind auch andere Organe betroffen, wie z.B. die Augen (Episkleritis, Uveitis, orbitale Granulome), periphere Nerven (Neuropathie), Haut (Knoten, Purpura, Ulzera) und Herz (Rhythmusstörungen, Perikarditis). Eine transiente Arthritis ist selten.
Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis. Typische Frühzeichen sind Schmerzen im Bereich der Nasennebenhöhlen und eine blutig-eitrige nasale Sekretion.
Meist findet sich ein lokoregionär begrenzter Beginn im Bereich der Nasen- und Nasennebenhöhlen, woraus sich in späteren Stadien eine Sattelnase entwickeln kann. Der Lungenbefall kann sich durch Thoraxschmerzen, Dyspnoe, blutig-purulentes Sputum oder anämisierende alveoläre Hämorrhagien bemerkbar machen. Zum Teil kommt es zum Auftreten eines vital bedrohlichen pulmorenalen Syndroms.
cANCA finden sich bei 80% der Patienten mit multisystemischem Verlauf, wobei der Titer mit der Krankheitsaktivität assoziiert ist.
Im Thorax-Röntgen kommen solitäre oder multiple, umschriebene Rundherde mit oder ohne Höhlenbildung zur Darstellung. Bei alveolären Hämorrhagien finden sich beidseitige diffuse Verschattungen.
Histologisch findet sich eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung der kleinen Arterien und Venen.
Differentialdiagnostisch von Bedeutung ist der Ausschluss von Infektionskrankheiten, v.a. einer Tuberkulose und einer Mykose. Angiozentrische T-Zell-Lymphome können zu ähnlichen Destruktionen führen, und das Churg-Strauss-Syndrom kann einen ähnlichen Organbefall aufweisen.

Die Therapie besteht aus intravenösen Methylprednisolon-Stößen von 1g, gefolgt von Prednison (1mg/kg pro Tag) kombiniert mit Cyclophosphamid (2-4mg/kg pro Tag p.o.).
Bei nicht unmittelbar lebensbedrohlichem Verlauf kann auch eine Kombination von Glucocorticoiden mit 1-mal wöchentlichem, niedrig-dosiertem Methotrexat versucht werden.
Durch die Gabe von Cotrimoxazol (als Dauertherapie) ist eine Verminderung der Rückfälle nach Erreichen einer Remission möglich.